Kötőszöveti tünetek szisztémás betegsége. Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
Tartalom
- Nékám Kristóf Létrehozva:
- Szisztémás gyulladásos kötőszöveti betegségek, A korai diagnosztika fontossága
- Az ízületek szárnyalhatnak ha fájnak
- Domonkos Andor Szisztémás autoimmun betegségek Az autoimmun betegségek között több mint nyolcvan kórképet különböztetünk meg, és bár vannak közöttük egészen ritkák is, összességében a felnőtt lakosság huszadát érintik.
- A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség.
- Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség) - EgészségKalauz
Kádár János Létrehozva: Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat. A szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető.
Az első tünetek Autoimmun betegség, mely elsősorban a év közötti nőkben jelentkezik. Első jele a Raynaud-jelenség néven is ismert tünet, melynek során az ujjakban a véráramlás gyakorlatilag leáll, az átlagosan pár perc hosszúságú rohamok idejére.
Ezt követően az elfehéredett ujjakba az élet lassan visszatér, először lilássá, vagy normál színezetűvé válnak, majd a zsibbadás, fájdalom is megszűnik — sorolja a kezdeti jeleket dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont orvosa. A betegek egy részénél egy éven belül megjelennek a betegség egyéb tünetei is, másoknál a betegség a későbbiekben nem okoz az egész szervezetre kiterjedő tüneteket és az is előfordulhat, hogy a Raynaud-jelenség megszűnését követően az érintettek más panaszt nem tapasztalnak.
Nem differenciált kötőszöveti betegség Módosítás: A több szervet érintő autoimmun betegségek kialakulásához sokszor hónapok, évek kellenek. Ilyenkor a tünetek még nem merítik ki egy specifikus autoimmun betegség lupusrheumatoid arthritisszisztémás szklerózis, polymyositisdermatomyositisSjögren-szindróma szigorúan meghatározott kritériumrendszerét, de a betegnek már autoimmun betegségre utaló tünetei vannak, amelyek több szervet is érinthetnek. A nem differenciált kötőszöveti betegség tünetei változatosak lehetnek: Raynaud-fenoménarthritis ízületi gyulladásízületi fájdalom, lázszemszárazság, szájszárazságszájnyálkahártya-fekélyek, a bőr fényérzékenysége, hajhullás. Ezenkívül érintett lehet még a tüdő, a szív, az izmok és az idegrendszer is.
Kötőszöveti tünetek szisztémás betegsége, vagyis az egész szervezetet érinti A progresszív szisztémás szklerózis nevében a progresszív szó a betegség fokozatos súlyosbodására utal, s amennyiben ez bekövetkezik, annak látható és nem látható jele is van. Az első tünetek az ujjakon jelentkeznek, majd idővel itt a véráramlás romlása és az erekben bekövetkező kedvezőtlen változások hatására is a bőr megkeményedése, megvastagodása figyelhető meg. A betegség lassú, fokozatos terjedése miatt idővel megjelennek a nem látható, szisztémás tünetei is.
Az ereket érintő változások mellett a betegség jellegzetessége a kötőszöveti sejtek túlzott mértékű térdmozgás kezelése, emiatt nagy mennyiségű kollagén termelése. Az ujjakon látható bőr és a bőr alatti kötőszövet megkeményedése, megvastagodása tehát a belső szerveken is végbemegy, tulajdonképpen a túlzott kollagén termelődés megfojtja a szöveteket.
Egyre súlyosbodó tünetek Az ujjakon jelentkező elváltozás a későbbiekben egyre tovább terjed, az alkar, kötőszöveti tünetek szisztémás betegsége a felkar irányába, érintheti a nyak, az arc bőrét — a mimikai mozgások beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik - is.
Hypo- és hyperpigmentáció is létrejöhet, fekélyek jelentkezhetnek az ujjbegyeken.
Későbbi stádiumban testszerte jelentkező panaszok figyelhetők meg a betegekben. Az ujjakon a bőr egyre vastagabbá válik, begörbülnek, elmerevednek, emiatt mozgáskorlátozottság jön létre.
A belső szerveket érintő kötőszöveti vastagodás a tüdőben, szívben, vesében és a gyomor-és bélrendszerben is megfigyelhető. Korai felismerés és folyamatos kontroll A betegség kezelésének három pillére az immunszuppresszió az immunműködés gátlása, melynek segítségével a kedvezőtlen immunfolyamatok visszaszorításával a betegség rosszabbodása is megfékezhető, lelassíthatóa keringészavar csökkentése és a fibrózis, vagyis a kötőszövet megvastagodásának kezelése.
A kezelés megválasztása mindig egyénre szabottan történik, attól is függően, hogy a betegség mely stádiumában történik a diagnózis.
Kádár János elmondta, hogy a terápia sikeréhez az is hozzájárul, hogy a betegek megfelelő információval rendelkezzenek betegségükrőlemellett fontos a beteg pszichés vezetése is, hiszen a szisztémás szklerózis által okozott küllemváltozás, rosszabb terhelhetőség miatt a beteg normális életvitele is megváltozhat.
Emellett nagyon fontos a belső szervi tünetek változásait mielőbb felismerni és kezelni. Ennek érdekében fontos az évenkénti, vagy állapottól függően a gyakoribb kontroll.
